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2月研究报告摘要:原发性原发性失语症

研究5本月,我们刚刚发布了2月的研究报告,但是在Shibley Rahman博士今天的巨大努力下,我们做到了!衷心感谢您一直以来对我们的会员Shibley的支持。

我们的许多成员都拥有PPA或LPPA,这篇特别的文章将特别有启发性。

不能诊断为低剂量PPA的生活需要采取多管齐下的方法

对于接受诊断的人来说,最重要的问题之一是该诊断以何种方式使他或她受益的问题。

据说,正确诊断出诊断的最强吸引力之一就是您可以提前计划。这不是要“收拾行装”,要鼓励自己“放弃”,而是要超越痴呆症的诊断范围。参见凯特·斯瓦弗(Kate Swaffer)的出色著作“我的脑袋到底发生了什么?” (Swaffer,2016),这是一个证明,它拥有超过一百万个慈善机构或智囊团。

  1. 什么是PPA?什么是LPPA?

还有一个问题是,如何确切地了解痴呆的类型可能会有所帮助。常见原因包括对症状有连贯的解释并提供帮助。

痴呆的一种非常特殊的类型称为“小脑原发性进行性失语”(“ LPPA”)是一种痴呆症,其特征是功能逐渐丧失。这是由于参与语音和语言的大脑部分功能的丧失。它被称为痴呆症的保护伞 额颞痴呆,属于 原发性进行性失语 (“ PPA”),最早是由Mesulam在现代文献中描述的(Henry和Gorno-Tempini于2010年进行评论,他们将LPPA置于“地图上”)。

但是,将语言集中于LPPA的其他需求是错误的。来自梅奥诊所的Tarun Singh及其同事(2015年)报道,食欲和情绪变化常伴随早期进行性原发性失语症。

盲肠PPA”(LPPA)是找词的问题。在闲聊中,语音相当流利,但在需要更困难或更精确的单词时,往往会发音错误并停顿单词。对象的命名可能会受到损害,并在语音中替换为“您知道我的意思”之类的短语。

就所涉及的人数而言,对数开放性PPA较其他形式的痴呆症更为罕见,但它成为我们如何看待痴呆症的关键问题。在过去的五到六年中,这方面的研究非常迅速。这也使我们产生疑问:我们如何才能最好地支持超出诊断范围的人们。 

  1. LPPA实际上是一种阿尔茨海默氏病吗?

语音中的停顿模式可能有助于解决LPPA中出问题的神经网络。现在,我们可以从Mack及其同事的最新工作(2015年)中了解这一点。关于大脑的哪些部分参与其中存在一个问题。尽管以前的研究似乎对潜在的疾病有一个非常集中的开端,例如大脑的左颞下叶和顶下壁,但克里斯蒂安·雷顿,安娜·布里顿,约翰·霍奇斯,格伦达·M发表的最新著作Halliday和Jillian J. Krill最近(2016年)发现,他们的所有患者都有相当广泛的阿尔茨海默氏病改变,扩展到大脑的“深层皮质区域”。这当然令人着迷。

实际上,斯蒂芬妮·阿瓦德(Stephanie Awad)和阿梅尔·阿瓦德(Amer Awad)(2011)早些时候就曾讨论过他们的患者中是否有LPPA,但实际上是“阿尔茨海默氏病的前兆”。该患者是一位54岁的左撇子白种女士,已被转介到他们的言语障碍评估中心。患者在就诊前两年注意到了逐渐发展的言语问题。她的主要困难与寻找单词和经常停顿无法很好地表达自己有关。

作者正确地得出以下结论:早期症状非常微妙,需要高度怀疑。医疗保健提供者需要意识到这个实体以及其他表现出细微认知异常的实体。” (Awad和Awad,2011年)

然后,来自日本的一系列研究(Funayama等人,2013)特别指出,一些LPPA患者发展为非典型性痴呆,伴有失语症和语义记忆缺陷,建议将这些病例归类为早发性阿尔茨海默氏病。

总体而言,Matias-Guiu及其同事(2015年)最近进行的神经影像学研究支持了PPA是一种 异质 临床综合征,随着时间的流逝可能会演变成各种形式的疾病。

  1. LPPA可以进行药物治疗吗?

这使我们得出一个有趣的立场,即临床上认知症状的群集可能会导致特定的诊断标记,例如低渗PPA,但最终可能具有常见的潜在疾病过程。这与Pharma认为抗抑郁药有效的立场类似,而与单极抑郁症的确切神经生物学原因无关。

痴呆症患者大脑中tau和淀粉样蛋白异常水平的作用仍在审查中,这是正确的。不过,现在已经很清楚的是,它们可能并不特定于临床医生所认为的阿尔茨海默氏病。当然,从某种意义上说,痴呆症的确切诊断标签可能不像最初想像的那么重要,从某种意义上说,这为Pharma在医学上提供了“治愈痴呆症”的机会之窗。

确实,在一份刚刚发表的简短报告中(Pascual和Masdeu,2016年),据报道一位57岁的老太太据信摄取大量与tau和淀粉样蛋白结合的蛋白质(具有可变的代谢区域)。 LPPA已有8年的历史。

Fang及其同事(Fang等人,2014)在《自然通讯》的一篇引人注目的论文中发现,“额颞叶大叶性痴呆-TDP”患者中确实会积聚有毒性的淀粉样蛋白低聚物。尽管如此,即使不阻止该病,某些药物仍可能有效治疗LPPA进行对症治疗。

多伦多的Tiffany Chow(Chow et al。,2011)一直在严格评估一种名为美金刚的药物的可能有益作用。大约在同一时间,Nancy Johnson及其同事(Johnson等,2010)报告了在18名PPA受试者的双盲安慰剂对照试验中,美金刚具有显着效果的趋势。 PPA感染者将始终由自己的负责任医生指导,以了解最适合他们的方法。美金刚当然不是“唯一的果实”。

  1. 结论–但显然有必要“超越毒品”。

现在,任何对痴呆症的现代批评都需要看起来“超越毒品”(Power,2010)。

除了毒品之外,由于言语和语言是低俗性PPA的重要特征,因此言语和语言专家对言语和语言进行详细评估是有意义的。

干预的方法可能包括提高单词检索能力的技能,或其他交流策略。这种方法与针对残障人士的重新安置相一致,类似于腿部骨折的拐杖。

但是LPPA以图形方式显示了将所有鸡蛋都放在医疗篮中是错误的。超越诊断生活需要采取多管齐下的方法。

[免责声明:本文不得以任何方式使用或解释为医疗建议。这对于痴呆症联盟国际博客上的所有帖子和信息都是正确的。] 

参考文献

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